肺动脉高压缺乏特异性的临床症状，患者早期可无自觉症状或仅出现原发疾病的临床表现，随肺动脉压力升高出现一些非特异性症状，如劳力性呼吸困难、乏力、腹胀、心绞痛、晕厥等。由于肺动脉压升高可出现右房、右室肥厚的体征，如P2亢进，三尖瓣反流造成的全收缩期杂音，肺动脉瓣闭锁不全造成的舒张期杂音和右室第三心音。
右心衰竭时可见颈静脉怒张，肝肿大，下肢水肿。还可发现肺动脉高压病因相关的体征，如毛细血管扩张症和指状溃疡及指端硬化常见于硬皮病患者；吸气相湿啰音提示间质性肺病；如果患者有蜘蛛痣、肝掌、睾丸萎缩提示肝脏疾病。如果在特发性肺动脉高压患者中发现杵状指，提示先心病或周围血管闭塞病。世界卫生组织（WHO）根据肺动脉高压患者临床表现的严重程度将肺动脉高压患者心功能分为4级：
Ⅰ级：肺动脉高压患者日常体力活动不受限，日常体力活动不引起呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。
Ⅱ级：肺动脉高压患者体力活动轻度受限，休息时没有不适，但日常体力活动会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。
Ⅲ级：肺动脉高压患者体力活动明显受限，静息时没有不适，但低于日常的体力活动就会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。
Ⅳ级：肺动脉高压使患者不能承受任何体力活动，有右心衰竭的体征，休息时可能有呼吸困难和（或）疲乏，任何体力活动都会使症状加重。
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