PAH患者的治疗不能仅仅局限于单纯的药物治疗，而应该是一套完整的治疗策略，包括患者病情严重程度的评价、支持治疗、血管反应性的评价、药物有效性的评价和不同药物联合治疗的评价。根据PAH的不同临床类型制订个体化治疗方案；根据PAH的功能分类，选择降低PAH药物。在肺动脉高压的治疗方法中，除了药物治疗外，还可以进行手术治疗。尤其针对晚期肺动脉高压患者和肺动脉高压基础疾病的治疗。
治疗目的是主要是缓解患者的临床症状、增加活动耐量、预防疾病进展、延长患者的生存期。
晚期肺动脉高压手术方式：
房间隔造口术：是通过球囊导管或其他器材，撕裂并扩张房间隔，造成左右心房直接交通，血液可在新房之间直接流动以达到治疗目的。
肺移植（单肺、双肺移植）以及心肺联合移植：各种移植都会具有很大的风险。肺动脉高压患者最好的移植方式只有依赖于患者个体特征和有可能获得移植的器官。
肺动脉高压基础疾病手术方式：
先天性心脏病矫正术：对于先天性心脏病所致的肺动脉高压，需在发展为艾森曼格综合征之前进行矫正手术，可以治愈先天性心脏病，有效降低肺动脉压力；
肺动脉血栓内膜剥脱术：主要是针对慢性栓塞性肺动脉高压以及中央性肺动脉高压患者。此手术是将机化的血栓清除并切除肺动脉内膜，可以有效降低肺动脉压力，改善心功能。
肺动脉血栓清除术：对于急性肺栓塞所致的肺动脉高压患者，若内科治疗无效而病情加重的患者，可考虑该手术治疗。
球囊血管扩张术和/或支架植入术：对于部分肺动脉狭窄，药物治疗无效的患者，可采用这一手术方法来改善肺动脉压力。
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