颈动脉体由中胚层及部分第三鳃弓和神经嵴外胚层衍化而来,呈粉灰色,约3~4mm大小,位于颈总动脉分叉后内侧的动脉外膜层中。很少涉及动脉中层。由颈动脉体发生的肿瘤原来被称为化学性感受器瘤(Chemodectoma)。但实际上,组织来源于副神经节细胞,因此可归类于副神经瘤。
正常情况下,颈动脉体细胞可感受血液中PO2、PCO2和pH的变化。据报道,生活在海拔6,900~14,000英尺的人群的颈动脉体肿瘤的发生率非常高,这提示慢性缺氧的慢性刺激在颈动脉体细胞的增生中有一定的作用。
关于颈动脉体瘤的潜在恶性程度尚有争议,不同文献报道的数字从2.6%~50%不等。诊断恶性病变的病理标准与此肿瘤的生物学行为并不十分相符。此类肿瘤的恶性率大约为5%。最常见的播散部位是局部淋巴结。
流行病学研究发现两种类型的颈动脉体瘤。第一种是随机发病的散发型,其中5%双侧发病。第二种有常染色体显性家族遗传倾向,这一种的发病率较低,其中32%双侧发病。
【临床表现】
决大多数情况下,颈动脉体瘤表现为颈动脉分叉区的无痛性搏动性肿物。肿瘤侵蚀、或巨大良性肿瘤的压迫可以导致声音嘶哑、吞咽困难、喘鸣、舌无力等。据估计,约20%的颈动脉体瘤可累及颅神经,常受侵犯的有迷走神经和舌下神经。虽然患者常常主诉有眩晕症状,但很少合并明确的脑缺血。大约6%的患者合并高血压,极少数肿瘤可分泌儿茶酚胺。需要鉴别的有鳃裂囊肿、颈动脉瘤、增大的淋巴结和恶性肿瘤。
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