急进性肾小球肾炎的发病原因:
1、原发性急进性肾小球肾炎。
2、继发于全身性疾病(如系统性红斑狼疮肾炎)的急进性肾小球肾炎。
3、在原发性肾小球病(如系膜毛细血管性肾小球肾炎)的基础上形成广泛新月体,即病理类型转化而来的新月体性肾小球肾炎。
RPGN根据免疫病理可分为三型,其病因及发病机制各不相同:
I型又称抗肾小球基底膜型肾小球肾炎,由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜(GBM)抗原相结合激活补体而致病。
Ⅱ型又称免疫复合物型,因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成,激活补体而致病。
Ⅲ型为少免疫复合物型,肾小球内无或仅微量免疫球蛋白沉积。现已证实50%~80%该型患者为原发性小血管炎肾损害,肾脏可为首发、甚至唯一受累器官或与其他系统损害并存。原发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)常呈阳性。
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