尼曼-皮克病的饮食食谱

有家健康网 2025-04-22阅读量：1304

​​尼曼-皮克病患者需遵循低脂、高纤维、易消化的饮食原则，重点控制脂肪摄入（每日低于总热量20%），优先选择脱脂牛奶、瘦肉、豆类及新鲜蔬果，避免油炸、辛辣及高糖食物。​​

1. ​​低脂饮食为核心​​：用植物油替代动物油，脂肪摄入量严格控制在总热量20%以下。推荐蒸、煮、炖等烹调方式，避免肥肉、奶油等高脂食物，减轻肝脏代谢负担。

2. ​​营养均衡搭配​​：

   • ​​蛋白质​​：选择鱼类、鸡胸肉、豆制品等优质蛋白，补充脱脂牛奶或深度水解蛋白奶制品（乳糖不耐受者需调整）。
   • ​​维生素与矿物质​​：多食富含维生素C（猕猴桃、橙子）、维生素E（坚果、植物油）及B族维生素（全谷物）的食物，促进代谢与铁吸收。
   • ​​膳食纤维​​：增加燕麦、糙米、绿叶蔬菜等粗纤维食物，改善消化功能。

3. ​​分龄饮食建议​​：

   

   • ​​婴幼儿​​：6月龄内坚持母乳或配方奶；6个月以上添加易消化辅食如米粥、面片；1岁以上逐步引入鸡蛋、果泥。
   • ​​成人​​：少量多餐，避免辛辣、酒精及咖啡因，适量补充猪肝、黑木耳等补铁食物。

4. ​​绝对禁忌​​：

   • 高糖食品（糖果、含糖饮料）、油炸食品、动物内脏及刺激性调味品（花椒、芥末）。
   • 生冷食物（如冰饮）可能加重胃肠不适。

​​提示​​：饮食需结合个体病情调整，建议在专业营养师指导下制定方案，并定期监测营养状况与肝功能。