先天性肾病综合征如何处理

有家健康网 2025-04-22阅读量：8960

​​先天性肾病综合征需根据类型采取个体化治疗，核心措施包括药物控制蛋白尿、防治感染及营养支持，终末期需肾移植。​​

1. ​​早期分型与对症治疗​​：明确区分原发性（如芬兰型）与继发性（如感染或代谢异常导致），针对性用药。原发性常需阿司匹林抗凝、血管紧张素转换酶抑制剂（如依那普利）减少蛋白尿，继发性需控制原发病。

2. ​​并发症管理​​：感染是主要死因，需严格预防并及时使用抗生素；水肿者限盐并联合利尿剂（如氢氯噻嗪），低蛋白血症可输注白蛋白；电解质紊乱需动态监测调整。

3. ​​终末期替代治疗​​：药物无效时，2岁后或体重达7kg可考虑肾移植，术前可能需切除病肾以终止蛋白尿，术后需长期免疫抑制和随访。

​​提示​​：患儿需定期复查肾功能，家长应关注营养与感染预防，终末期治疗需评估手术条件与经济支持。