单克隆免疫球蛋白沉积病

有家健康网 2025-04-16阅读量：6911

单克隆免疫球蛋白沉积病（MIDD）是一种罕见的‌由异常单克隆免疫球蛋白沉积在组织中‌引起的疾病，‌主要影响肾脏、心脏和神经系统‌，临床表现为蛋白尿、肾功能不全和器官功能障碍。其‌发病机制与浆细胞异常增殖‌有关，‌诊断依赖组织活检和免疫固定电泳‌，治疗以‌控制原发病和减轻沉积损害‌为主。

1. ‌疾病特点‌
   MIDD的核心特征是单克隆免疫球蛋白（通常是轻链）在组织中的异常沉积，导致器官结构破坏和功能障碍。肾脏是最常见的受累器官，表现为蛋白尿、血尿和进行性肾功能衰竭。心脏和神经系统受累时可能出现心肌肥厚、心律失常或周围神经病变。

2. ‌病因与机制‌
   该病与浆细胞或B细胞克隆性增殖相关，异常产生的免疫球蛋白轻链（κ或λ）因结构改变而难以代谢，最终沉积在组织间隙。部分病例与多发性骨髓瘤或意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）相关。

   

3. ‌诊断方法‌

   • ‌组织活检‌：肾脏或受累器官活检显示刚果红染色阴性的免疫球蛋白沉积。
   • ‌实验室检查‌：血清免疫固定电泳可检测单克隆蛋白，尿本周蛋白常阳性。
   • ‌影像学评估‌：超声或MRI有助于判断器官受累范围。

4. ‌治疗策略‌

   • ‌原发病控制‌：针对潜在的浆细胞疾病，可采用化疗（如硼替佐米）、免疫调节剂或自体干细胞移植。
   • ‌支持治疗‌：肾功能不全者需透析或肾移植，心脏受累时需对症处理心律失常或心衰。
   • ‌新型疗法‌：靶向清除沉积蛋白的抗体疗法处于研究阶段。

早期干预可延缓疾病进展，但部分患者仍需长期管理。定期监测肾功能和心血管状态是关键，疑似症状应及时就医排查。