虎眼征什么原因

有家健康网 2025-04-15阅读量：852

‌虎眼征（Tiger Eye Sign）是MRI影像中基底节区铁沉积异常的特征性表现，主要见于‌神经退行性疾病伴脑铁沉积症（NBIA）‌中的‌泛酸激酶相关神经变性（PKAN）**，具有重要诊断价值。

主要形成原因

1. ‌铁代谢异常‌
   基底节区（尤其是苍白球）铁离子过度沉积，导致T2加权像上中心高信号、周围低信号的“虎眼”样改变。

2. ‌PKAN基因突变‌
   PANK2 基因缺陷导致辅酶A合成障碍，引发神经元变性及铁沉积，是经典虎眼征的病因。

3. ‌其他NBIA亚型‌
   少数非PKAN型脑铁沉积症（如PLAN、MPAN）也可能出现类似影像表现，但典型性较低。

临床关联疾病

• ‌PKAN‌：儿童或青少年期起病，伴随肌张力障碍、认知衰退。
• ‌继发性铁沉积‌：长期输血、慢性肝病等可能导致类似影像，但通常无典型虎眼征。

提示

虎眼征是PKAN的关键诊断线索，但需结合基因检测与临床症状综合判断。早期识别有助于干预疾病进展。