心脏淤积淀粉样物质是啥病

有家健康网 2025-04-12阅读量：2974

​​心脏淤积淀粉样物质是一种因异常蛋白质沉积在心肌组织中导致的心脏疾病，俗称“淀粉心”。​​ ​​关键表现为心功能下降、心律失常，严重时可引发心力衰竭，且早期症状隐匿易误诊。​​ 该病分为原发性和继发性，与遗传、慢性炎症或血液病等因素相关，近年因诊断技术进步，确诊率显著提升。

1. ​​疾病本质与成因​​
   心脏淀粉样变并非真正堆积淀粉，而是错误折叠的蛋白质（如轻链蛋白或转甲状腺素蛋白）形成纤维样物质，侵占心肌细胞空间并破坏其功能。原发性多与遗传或浆细胞异常有关，继发性常由结核、类风湿等慢性炎症或骨髓瘤引发。

2. ​​典型症状与高危信号​​
   患者早期可能仅感疲劳、气短，随病情进展出现下肢水肿、低血压或心律失常。​​警示征象​​包括：不明原因左室肥厚、心电图低电压、超声显示心肌颗粒样回声，以及老年人双侧腕管综合征合并心衰。

   

3. ​​诊断与分型关键​​
   心脏超声和核磁共振是首选无创检查，可发现心肌增厚或特征性延迟强化。确诊需结合组织活检（如心肌或脂肪）及刚果红染色。分型依赖蛋白检测，轻链型（AL）需血液学评估，转甲状腺素蛋白型（ATTR）可通过核素扫描明确。

4. ​​治疗现状与挑战​​
   目前无法完全清除已沉积的蛋白，但早期干预可延缓进展。轻链型需化疗或干细胞移植抑制异常蛋白生成；转甲状腺素蛋白型可用氯苯唑酸稳定蛋白结构。心衰患者需谨慎使用利尿剂，避免加重低血压。

​​提高认知与早诊是关键​​。若出现不明原因心衰或心肌肥厚，尤其伴随多系统症状时，建议尽早就医筛查。随着靶向药物发展，规范治疗已能显著改善患者生存质量。