小儿尖端扭转型室性心动过速是什么样的病
小儿尖端扭转型室性心动过速（TdP）是一种特殊类型的多形态快速性室性心律失常，其特点在于QRS波群的振幅与波峰呈周期性改变，形似围绕等电位线连续扭转得名。以下是关于它的详细介绍：
一、病因及发病机制
获得性因素：包括低血钾、低血钙、低血镁等电解质紊乱；抗心律失常药及洋地黄类药物中毒；中枢神经系统疾病如脑疝、蛛网膜下腔出血等；以及器质性心脏病如心肌缺血、心力衰竭等。这些因素导致心室肌复极不一致和延长，易诱发TdP。
先天性因素：常为肾上腺素能依赖型，多由长QT间期综合征伴发。患儿存在编码心肌离子通道蛋白的基因突变，导致细胞膜离子通道功能异常，在情绪紧张、应激运动或β受体兴奋剂刺激下易诱发TdP。
二、临床表现
晕厥和抽搐：最常见的症状，发作时患儿突然意识丧失，摔倒在地，四肢抽搐，可伴有尿便失禁。婴幼儿则表现为哭闹惊吓等。
面色苍白或发绀：发作时患儿出现面色苍白或明显发绀，这是由于心脏骤停或严重供血不足所致。
精神萎靡：频繁发作后，患儿可能出现精神萎靡，精神发育迟滞等症状。
三、诊断方法
心电图检查：是诊断TdP的主要手段。典型表现为一系列增宽变形的QRS波群，以每3～10个心搏围绕基线不断扭转其主波的正负方向，持续数十跳后自行终止或转变为心室颤动（VF）。部分病例可见联律间期不等的室性早搏或RonT现象。
实验室检查：常规进行心肌酶谱检查、血沉试验、血溶试验、抗“O”溶血试验、免疫功能检查等，以排除其他可能引起类似症状的疾病。
四、治疗原则
积极治疗原发诱因：在积极治疗原发诱因的基础上，采用药物复律。对于获得性TdP，需纠正电解质紊乱，如静脉补钾、补镁等；对于药物中毒引起的TdP，应立即停药并给予相应处理。
药物治疗：根据不同类型的TdP选择合适的药物。对于获得性TdP，可选用异丙肾上腺素提高心率、缩短QT间期；利多卡因、硫酸镁等药物也可用于终止发作。对于先天性TdP，β受体阻滞剂为首选药物。
非药物治疗：对于反复发作且药物治疗无效的患儿，可考虑安装埋藏式心脏除颤器（ICD）；对于先天性长QT间期综合征合并TdP的患儿，还可考虑左侧交感神经节切除术或起搏治疗。
五、预防措施
避免诱因：对于获得性TdP患儿，应避免使用可能引起QT间期延长的药物，如某些抗心律失常药、抗生素等；同时纠正电解质紊乱，保持水电解质平衡。
生活方式调整：患儿应注意休息，避免过度劳累和剧烈运动；保持心情舒畅，避免情绪激动和精神紧张。
定期随访：对于已确诊的患儿，应定期随访心电图和电解质水平，及时发现并处理潜在问题。
小儿尖端扭转型室性心动过速是一种严重的心律失常类型，需要及时诊断和治疗。家长应注意观察患儿的症状变化，遵医嘱进行治疗和护理，以降低疾病的复发率和死亡率。
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