老年人心脏淀粉样变性是什么

有家健康网 2025-04-10阅读量：3813

1. ​​定义与病因​​

心脏淀粉样变（CA）是由于免疫球蛋白轻链（AL型）、转甲状腺素蛋白（ATTR型）等异常前体蛋白错误折叠，形成淀粉样纤维沉积在心肌间质中，导致心脏机械性损伤和功能障碍。老年人中常见类型包括：

• ​​原发性​​：多与浆细胞异常增殖相关，产生过多轻链（如λ型）。
• ​​继发性​​：常由慢性炎症或感染引发，如类风湿关节炎。
• ​​老年性​​：与年龄相关，淀粉样蛋白前体可能在心外组织生成后沉积于心。
• ​​血透相关性​​：长期透析患者因β2微球蛋白蓄积导致。

2. ​​临床表现​​

老年人心脏淀粉样变的症状缺乏特异性，常见表现包括：

• ​​心血管症状​​：
  • ​​心力衰竭​​：右心功能不全（颈静脉怒张、水肿）、左心衰竭（呼吸困难）。
  • ​​心律失常​​：房颤、传导阻滞，甚至猝死。
  • ​​低血压​​：收缩压降低、直立性低血压（站立时头晕、晕厥）。
• ​​全身症状​​：
  • ​​巨舌征​​：舌头增大、言语不清。
  • ​​腕管综合征​​：手指麻木、活动障碍。
  • ​​皮肤损害​​：紫癜、丘疹，多见于皱褶部位。

3. ​​诊断方法​​

• ​​影像学检查​​：
  • ​​超声心动图​​：显示心肌肥厚、心室射血分数降低。
  • ​​心脏磁共振​​：T1值升高、心肌应变异常。
• ​​实验室检查​​：
  • ​​活检​​：心外组织（如脂肪、骨髓）或心内膜心肌活检是确诊金标准。
  • ​​血液检测​​：血清游离轻链、免疫固定电泳筛查单克隆蛋白。
• ​​核素扫描​​：99mTc-PYP显像可辅助诊断ATTR型。

4. ​​治疗与管理​​

目前尚无根治方法，治疗目标是缓解症状、延缓疾病进展：

• ​​药物治疗​​：
  • ​​利尿剂​​：改善水肿和呼吸困难。
  • ​​抗心律失常药物​​：如胺碘酮控制房颤。
  • ​​新型疗法​​：氯苯唑酸（ATTR型）可降低死亡率。
• ​​手术治疗​​：
  • ​​心脏移植​​：终末期患者可考虑，但需严格评估。
• ​​日常管理​​：
  • ​​限盐限水​​：减轻心脏负担。
  • ​​定期监测​​：跟踪心脏功能和疾病进展。

5. ​​预后​​

未经治疗的老年心脏淀粉样变患者预后较差，中位生存期约3.5年。早期诊断和综合管理（如药物治疗、生活方式调整）可改善生存质量。

若老年人出现不明原因的心力衰竭、低血压或全身性症状（如巨舌、水肿），建议及时就医排查心脏淀粉样变。