先天性肺动静脉瘘病因

有家健康网 2025-04-10阅读量：916

先天性肺动静脉瘘的病因主要与以下因素有关：

• 胚胎发育异常：在胚胎发育过程中，肺动静脉丛之间原始的间隔发育障碍，造成毛细血管发育不全，输入动脉与输出静脉之间缺乏毛细血管袢，形成腔大壁薄的血管囊，多支肺动静脉之间的肺终末毛细血管呈囊性扩展，从而形成肺动静脉瘘。
• 遗传因素：部分先天性肺动静脉瘘病例与遗传有关，常呈家族性发病，约 1/3 患者呈肺内多发病灶，属显性遗传。多数先天性肺动静脉瘘患者同时存在遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT），这是一种常染色体显性疾病，主要表现为皮肤黏膜出血和肺、脑、肾脏等多个脏器的动静脉异常。