先天性肺动静脉瘘是什么样的病

有家健康网 2025-04-10阅读量：8637

核心特征

1. ​​病因与结构异常​​
   属于胚胎期肺血管发育异常，肺动脉与肺静脉直接相通形成短路，部分患者与遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）相关。

2. ​​典型症状​​

   • ​​缺氧表现​​：发绀（口唇、指甲青紫）、活动后呼吸困难、乏力，严重者出现杵状指（趾）。
   • ​​咯血​​：畸形血管破裂可能导致痰中带血或致命性大咯血。
   • ​​神经系统症状​​：如头痛、头晕，甚至脑脓肿、偏瘫（因反常栓塞引起）。

3. ​​诊断方法​​

   • ​​影像学​​：CT血管造影（CTA）可清晰显示瘘管结构及血流动力学特征，是主要诊断手段。
   • ​​超声心动图​​：检测右向左分流，辅助判断病情。

4. ​​治疗方式​​

   

   • ​​介入栓塞术​​：首选方法，通过导管封堵瘘口，创伤小、恢复快，成功率较高。
   • ​​手术治疗​​：适用于复杂或较大瘘管，需切除部分肺组织，但风险较高。

注意事项

• ​​早期发现​​：部分患者婴幼儿期无症状，成年后因体检或症状加重就诊。
• ​​预防并发症​​：避免剧烈运动、呼吸道感染，定期随访监测。

若出现不明原因的缺氧、咯血等症状，建议及时就医进行影像学检查以明确诊断。