迟发性低丙球血症是什么

有家健康网 2025-04-07阅读量：7897

迟发性低丙球血症是一种免疫缺陷疾病，主要表现为患者体内某些免疫球蛋白（Ig）含量极低或缺乏，而另一种Ig可能增高，或Ig功能异常。其核心缺陷在于B细胞无法正常合成某些Ig，或合成功能异常的Ig，同时可能伴随T细胞免疫调节失常。

关键特征

1. ​​发病特点​​
   多见于儿童及青壮年，发病较缓慢，病程常达4-5年才被确诊，因此被称为“迟发性”。患者对感染的易感性较先天性丙种球蛋白缺乏症稍低，但感染多呈慢性过程。

2. ​​常见症状​​

   • ​​反复感染​​：最常见为复发性化脓性呼吸道感染（如慢性鼻窦炎、肺炎）。
   • ​​消化系统问题​​：部分患者（尤其缺乏IgA者）伴有吸收不良综合征，可能出现腹泻、腹痛，甚至肠道蓝氏贾第鞭毛虫病。
   • ​​其他并发症​​：如自身免疫性甲状腺炎、粒细胞减少症、贫血、类风湿关节炎等。
   • ​​体征​​：脾脏常增大，淋巴结皮质可见淋巴滤泡。

3. ​​病因与检查​​

   

   • 病因复杂，可能与B细胞数量或功能缺陷、T细胞异常、基因缺陷或后天突变有关。
   • 实验室检查显示血清IgG、IgA、IgM含量异常，B细胞数值通常正常，但存在功能缺陷。

治疗方法

• ​​替代疗法​​：主要采用丙种球蛋白替代治疗（静脉或皮下注射）或输注新鲜血浆，以补充免疫球蛋白。
• ​​对症治疗​​：针对感染使用抗菌药物；合并肠道吸收不良者需调整饮食。
• ​​并发症管理​​：如控制自身免疫性疾病、纠正贫血等。

若出现反复感染、消化异常等症状，建议及时就医并进行免疫球蛋白检测以明确诊断。