多发性肌炎-皮肌炎是什么样的病

有家健康网 2025-04-07阅读量：997

​​1. 病理特征​​
主要表现为肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润，PM病变仅限于肌肉，而DM则同时累及皮肤和肌肉。

​​2. 临床表现​​

• ​​肌肉症状​​：对称性四肢近端肌无力（如上肢抬举困难、下蹲起立障碍），伴肌肉疼痛和压痛，严重者可出现吞咽困难或呼吸肌受累。
• ​​皮肤症状​​（DM特有）：特征性皮疹包括眼睑水肿性紫红斑（"熊猫眼"）、Gottron丘疹（关节伸侧紫红色丘疹）、皮肤异色症等。
• ​​其他系统损害​​：约1/3患者合并结缔组织病（如干燥综合征），1/10可能伴发恶性肿瘤，少数出现心肺受累。

​​3. 发病特点​​

• 任何年龄均可发病，儿童好发于4-10岁，成人多见于40-60岁，女性发病率是男性的2-5倍。
• 亚急性或隐匿起病，病程进展缓慢，部分患者可急性发作。

​​4. 病因机制​​

• 与免疫异常密切相关，患者体内可检测到Jo-1、Mi-2等特异性抗体。
• 感染（如EB病毒）、遗传因素（HLA-DR3/DR52基因关联）及肿瘤可能诱发免疫紊乱。

​​5. 诊断治疗​​

• 需通过肌电图、肌肉活检（炎性细胞浸润）及血清肌酶检测确诊。
• 糖皮质激素为一线治疗药物，重症需联合免疫抑制剂。

该病需与感染性肌炎、药物性肌病等鉴别，早期规范治疗可使多数患者获得较好预后。