小儿遗传性果糖不耐受需要做手术吗

有家健康网 2025-04-05阅读量：1661

小儿遗传性果糖不耐受（Hereditary Fructose Intolerance, HFI）是一种罕见的常染色体隐性遗传病，主要由于ALDOB基因突变导致果糖-1,6-二磷酸醛缩酶B（fructose-1,6-bisphosphate aldolase B）缺乏，从而引发果糖代谢障碍。

是否需要手术？

通常情况下，小儿遗传性果糖不耐受不需要手术。治疗的核心在于严格的饮食控制和医疗干预，具体措施包括：

1. 1.饮食调整：严格限制果糖、蔗糖和山梨醇的摄入，避免食用含这些成分的食物，如水果、果汁、糖果、蜂蜜等选择低果糖或无果糖的食物，如大米、土豆、瘦肉等
2. 2.药物治疗：在急性症状发作时，可能需要静脉输注葡萄糖以纠正低血糖使用别嘌醇来减少果糖-1-磷酸的积累，但使用时需注意其可能的副作用
3. 3.对症处理：若出现低血糖，应立即补充葡萄糖若有呕吐、腹泻等症状，需注意维持水电解质平衡
4. 4.定期监测：定期检测血糖、肝肾功能、电解质等指标，以便及时发现并处理可能出现的并发症

特殊情况下的手术

在极少数情况下，如果患者出现严重的肝功能衰竭，可能需要考虑肝移植手术

总结

小儿遗传性果糖不耐受的治疗主要依赖于饮食调整和医疗干预，而不是手术。通过科学的饮食管理和医疗支持，患儿可以正常生长发育，减少并发症的发生