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小儿糖原贮积病Ⅱ型需要做手术吗

有家健康网 2025-04-05阅读量:5384

小儿糖原贮积病Ⅱ型一般无需手术治疗。该病的治疗方法主要包括以下几种:

  1. 酶代替治疗:这是目前治疗糖原贮积病Ⅱ型的主要方法。婴儿型及晚发型糖原贮积病Ⅱ型患者均可使用Myozyme进行酶替代治疗2。婴儿型患者一旦确诊,应尽早开始酶替代治疗,这可以显著延长生存期、改善运动发育和心脏功能2。晚发型患者在出现症状、体征前,应每隔6个月评估肌力和肺功能,一旦出现肌无力和(或)呼吸功能减退或肌酸激酶升高,也应尽早开始酶替代治疗,以显著改善运动及呼吸功能2

  2. 运动及康复:由于骨骼肌损害逐渐加重,运动能力下降,患者可能会出现姿势及体位改变,导致关节活动受限、变形和骨质疏松等。应定期评估心肺功能、肌肉力量及活动能力,鼓励患者进行力所能及的运动和功能训练,如加强吞咽、语言、肢体运动训练等,以防止废用性萎缩2。应避免高强度、对抗性运动及过度劳累2

  3. 其他治疗:根据患者的具体情况,可能还需要进行其他对症治疗,如营养支持、呼吸支持等。

对于小儿糖原贮积病Ⅱ型患者来说,手术治疗通常不是必要的。治疗的重点在于早期诊断和及时开始酶替代治疗,以及进行适当的运动和康复训练,以改善患者的生活质量和预后。

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