小儿无脾综合征的表现有哪些

有家健康网 2025-04-04阅读量：5689

1. ​​持续性发绀与缺氧症状​​
   患儿出生后即出现持续青紫、呼吸困难、喂养困难及心动过速，类似发绀型先天性心脏病的表现。

2. ​​心血管异常​​

   • 心前区隆起，约半数病例胸骨左缘可闻及弥散性收缩期杂音。
   • 心电图异常，心血管造影可见二腔心、大血管错位、房间隔缺损等复杂畸形。

3. ​​脾脏缺失或极小​​
   腹部B超显示脾脏极小甚至缺如，是诊断的关键依据。

4. ​​免疫功能低下​​
   抵抗力差，易发生严重感染，常为致死原因。

5. ​​多发性畸形​​

   • 胃肠转位（如肝脏横位、胃肠位置异常）。
   • 部分病例伴杵状指（趾）、内脏转位等。

6. ​​血液学特征​​
   周围血红细胞中可见豪-周（Howell-Jolly）小体，提示无脾状态。

​​注​​：该病需通过超声心动图、血液检查等综合诊断，且目前无有效手术疗法，治疗以抗感染和纠正心肺功能为主。