小儿原发性纤毛运动障碍有什么表现症状

有家健康网 2025-04-02阅读量：9267

小儿原发性纤毛运动障碍的表现症状多样，主要有以下几方面：

• 呼吸道感染症状
  • 反复咳嗽：出生后不久（通常在６个月内）即出现全年持续性的咳嗽，多为慢性湿咳，且抗感染治疗效果不佳。随着病情发展，咳嗽可能会加重，伴有咳痰，痰液多为脓性，严重时可出现咯血、喘憋等症状。
  • 反复肺炎：由于纤毛功能异常，气道内的黏液、病原体等排出障碍，容易导致肺部反复感染，引发肺炎。患儿可能出现发热、呼吸急促、呼吸困难等表现。
  • 支气管扩张：长期的呼吸道感染可导致支气管扩张，是小儿原发性纤毛运动障碍常见的并发症之一。高分辨 CT 可见支气管扩张，以两下叶最常见，其次为左肺上叶和右肺中叶，形态以柱状扩张为多见，少数可见囊状扩张。
• 耳鼻喉感染症状
  • 鼻窦炎：常表现为出生后不久即出现全年持续性的非季节性鼻窦炎，有鼻脓性分泌物，可伴有鼻塞、头痛等症状，抗感染治疗效果往往不理想。
  • 中耳炎：咽鼓管处纤毛运动障碍，使得中耳腔的分泌物排出不畅，易引发中耳炎，出现耳溢液、耳道流脓、听力减退等症状，部分患儿还可能伴有耳鸣。长期反复的中耳炎可导致听力损害，影响患儿的语言发育和学习。
• 其他症状
  • 内脏反位：约 50% 的患者合并右位心，甚至是全内脏反位，即心脏、肝脏、脾脏等内脏器官的位置与正常情况相反。部分患儿可能还伴有先天性心脏病等其他先天性畸形。
  • 新生儿呼吸窘迫：足月新生儿可出现不明原因的呼吸窘迫综合征，需要氧疗或正压通气支持时间超过 24 小时。

如果孩子出现上述症状，应及时就医，进行相关检查，以便早期诊断和治疗。