原发性单克隆球蛋白病肾损害是怎样形成的

有家健康网 2025-04-02阅读量：9652

1. ​免疫复合物或冷球蛋白沉积
   循环中的免疫复合物或冷球蛋白在肾小球沉积，直接损伤肾小球滤过膜，导致炎症反应和滤过功能异常。这种沉积可能引发系膜增生、基底膜损伤等病理改变。

2. ​M蛋白成分的被动吸附与沉积
   单克隆免疫球蛋白的轻链或重链片段可能通过肾小球被动吸附并沉积于肾小管或间质。例如，轻链（尤其是κ/λ型）可因分子量小而自由通过基底膜，形成淀粉样纤维或结晶，导致肾小管阻塞和损伤。

3. ​补体系统异常激活
   单克隆免疫球蛋白可通过经典补体途径或旁路途径激活补体系统，引发肾小球内炎症反应和C3沉积，但无致病性免疫复合物直接沉积。这种机制常见于免疫触须样肾小球肾炎等疾病。

4. ​淀粉样变性
   部分单克隆轻链因错误折叠形成淀粉样纤维，沉积于肾小球系膜区或基底膜，导致系膜基质扩张和肾功能进行性恶化。淀粉样物质刚果红染色呈阳性，是原发性单克隆球蛋白病肾损害的典型病理特征。

   

5. ​直接细胞毒性作用
   异常M蛋白可能通过干扰肾小管上皮细胞功能（如抑制溶酶体蛋白水解酶活性），导致细胞内晶体形成和细胞损伤，最终引发肾小管萎缩和间质纤维化。

总结：其形成是多因素共同作用的结果，核心机制在于单克隆免疫球蛋白的异常沉积或激活补体系统，导致肾小球、肾小管及间质的损伤。早期诊断和针对性治疗（如清除异常蛋白、抑制补体激活）对延缓肾功能恶化至关重要。