纳尔逊综合征的表现有哪些

有家健康网 2025-04-02阅读量：3104

纳尔逊综合征（Nelson综合征）是一种罕见的疾病，通常在治疗库欣综合征时行双侧肾上腺切除术后出现。其临床表现主要包括以下几方面：

早期表现

1. 皮肤黏膜色素沉着：
   • 常见部位：面部、手背、乳晕、腋窝、甲床及手术瘢痕等处皮肤，嘴唇、齿龈、舌缘、口腔、外阴等处黏膜。
   • 特征：色素沉着多呈缓慢地进行性加重，不会因补充皮质激素而消退。
   • 特殊表现：有时在指甲上可见纵行的黑色条纹。

颅内占位表现

2. 蝶鞍或鞍外组织压迫：
   • 头痛：常为持续性，可能因垂体腺瘤的压迫或颅内压增高引起。
   • 视力减退：视神经受压所致，严重时可出现失明。
   • 视野缺损：视野缩小，可能伴有眼睑下垂。
   • 视盘水肿：眼底视盘水肿，可能导致视神经萎缩。

其他表现

3. 激素水平异常：

   

   • 血浆ACTH水平显著升高：一般超过500pg/ml，甚至高达10000pg/ml。
   • 血皮质醇显著降低：MSH（促黑素细胞激素）明显升高。

4. 肿瘤局部压迫症状：

   • 乏力、恶心、呕吐：可能因颅内压增高引起。
   • 视物模糊、眼底视野改变：视神经受压的表现。

这些症状可能逐渐加重，一旦出现相关症状，应及时就医进行全面的检查和诊断，以便采取有效的治疗措施。